Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes en niños: síntomas y tratamiento
Es una necrosis temporal de la cabeza del fémur que afecta a la cadera de niños de 4 a 10 años. Con el tiempo el hueso se regenera; el tratamiento busca que la cabeza femoral recupere su forma redondeada.
La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes (o simplemente enfermedad de Perthes) es una afección de la cadera que afecta a niños de entre 4 y 10 años. Se produce cuando el flujo sanguíneo hacia la cabeza del fémur se interrumpe temporalmente, lo que provoca la muerte del tejido óseo (necrosis avascular) y, si no se maneja bien, deformidades. Esta página, elaborada desde la consulta de ortopedia y traumatología infantil del Dr. Alfonso Ley Rojo (Alicante), explica por qué ocurre, cómo se diagnostica y cómo se trata.
¿Qué es la enfermedad de Perthes?
La cabeza del fémur pierde temporalmente su riego sanguíneo, el hueso se debilita y luego el organismo lo reabsorbe y lo vuelve a formar. Este proceso pasa por varias fases a lo largo de meses o años (necrosis, fragmentación, reosificación y remodelación). La clave del tratamiento es que, mientras el hueso se regenera, la cabeza femoral conserve una forma redondeada dentro de la cadera.
La enfermedad de Perthes es una forma de necrosis avascular propia de la infancia: a diferencia de lo que ocurre en el adulto, el hueso del niño tiene una gran capacidad de regeneración, de modo que la cabeza femoral puede volver a formarse. El reto es que lo haga conservando una forma esférica que encaje bien en la cadera.
Suele afectar a una sola cadera, aunque en una minoría de casos aparece en ambas, normalmente en momentos distintos. Es más frecuente entre los 4 y los 8 años y afecta sobre todo a niños varones. Muchas veces el primer signo es una cojera que aparece y desaparece, con un dolor que el niño localiza en la ingle, el muslo o incluso la rodilla.
El proceso completo es lento —a menudo dura entre 2 y 4 años— y por eso el seguimiento se prolonga en el tiempo. Durante ese periodo se vigila con radiografías cómo evoluciona la forma de la cabeza femoral, lo que permite decidir en cada fase si basta con observar y proteger la cadera o si conviene intervenir.
¿Por qué se produce?
La causa exacta no está clara, pero se asocia con:
Se corta temporalmente el flujo de sangre que llega a la cabeza del fémur.
Antecedentes familiares o factores hereditarios que aumentan la probabilidad.
Es bastante más frecuente en niños varones.
Se ha relacionado con el entorno, como la exposición al humo del tabaco.
¿Cuáles son los síntomas?
En la cadera, la ingle o —a veces— la rodilla.
Cojera persistente o dificultad para caminar.
Rigidez de la articulación de la cadera.
Reducción del movimiento, sobre todo de la abducción y la rotación interna.
¿Cómo se diagnostica?
Identifica el daño óseo y evalúa la deformidad de la cabeza femoral.
Detecta los cambios más tempranos del riego y de los tejidos blandos.
Valora el suministro de sangre a la cabeza femoral.
¿Cómo se trata?
El objetivo es contener la cabeza femoral dentro del acetábulo para que le sirva de molde y remodele redondeada, mejorando la movilidad mientras el hueso se regenera (un proceso que puede durar años):
Restricción de la actividad, fisioterapia para mantener la movilidad y analgésicos o antiinflamatorios para el dolor. Las ortesis o férulas están hoy prácticamente en desuso.
Osteotomía femoral proximal (varizante) para contener la cabeza, artrodiastasis con fijador externo para aliviar la presión y, en casos graves, cirugía reconstructiva.
La decisión entre observar u operar depende sobre todo de la edad del niño y de cuánta cabeza femoral esté afectada. En los más pequeños, con gran capacidad de remodelación, muchas veces basta con controlar la actividad, mantener el movimiento con fisioterapia y vigilar la evolución. En niños mayores, o cuando la cabeza tiende a salirse del acetábulo (extrusión), la cirugía de contención ayuda a que remodele con una forma más redondeada.
Durante todo el proceso es importante preservar la movilidad de la cadera —sobre todo la abducción y la rotación interna— y evitar los impactos repetidos. Los deportes de contacto y los saltos se limitan de forma temporal y se reintroducen poco a poco según cómo evolucione la cabeza femoral en las radiografías de control.
¿Qué pronóstico tiene?
El pronóstico depende de la edad, del grado de afectación y del momento del diagnóstico. Los niños más pequeños (menores de 6 años) suelen tener mejores resultados, porque su hueso tiene mayor capacidad de remodelación. Cuanto más redondeada quede la cabeza femoral al terminar la remodelación, mejor será la función de la cadera a largo plazo.
¿Por qué tratarla con un traumatólogo infantil?
La enfermedad de Perthes requiere un seguimiento prolongado y decisiones que dependen de la fase y de la edad, por lo que conviene una valoración especializada. El traumatólogo infantil confirma el diagnóstico, decide cuándo basta con vigilar y hacer fisioterapia y cuándo es mejor operar para contener la cabeza femoral. Ante una cojera o un dolor de cadera en el niño conviene descartar también otras causas, como la sinovitis transitoria, la epifisiólisis de cabeza femoral o una fractura. Consulta el resto de afecciones de la cadera infantil.
Preguntas frecuentes sobre la enfermedad de Perthes
¿La enfermedad de Perthes se cura?
¿Cuánto dura?
¿Siempre necesita cirugía?
¿La edad influye en el pronóstico?
¿Podrá caminar y hacer deporte?
Referencias
- Legg-Calvé-Perthes disease. Updated review. PMID 24895721.
- Legg-Calvé-Perthes disease in patients under 5 years of age: outcome and meta-analysis. PMID 12703040.
- Mid–long-term outcomes of surgical treatment of Legg-Calvé-Perthes disease: a systematic review. PMID 36010012.
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El Dr. Alfonso Ley Rojo, especialista en ortopedia y traumatología infantil, valora la enfermedad de Perthes y otros problemas de cadera en consulta en Alicante o por videoconsulta.